Херувизм (cherubism) – это редкое генетическое заболевание, проявляющееся аномальным разрастанием костной ткани в нижней и верхней челюстях. Заболевание названо в честь английского термина "cherub" (ангелочек), поскольку пациенты с этой патологией часто имеют характерный вид с пухлыми щеками и выпуклыми глазами, что напоминает лицо ангелочков на ренессансных картинах. Херувизм вызывается мутацией в гене SH3BP2 и передается аутосомно доминирующим путем.
Особенности
1. Клинические проявления:
Симптомы херувизма обычно становятся заметны в раннем детстве (между 2 и 7 годами). На ранних стадиях наблюдается безболезненное увеличение челюстей, которое может привести к деформации лица.
Пациенты часто испытывают проблемы с прорезыванием зубов, поскольку аномальное разрастание костной ткани может влиять на расположение и развитие зубов. Возможны случаи частичной адентии (отсутствия зубов) или задержки их прорезывания.
2. Рентгенологические признаки:
На рентгенограммах челюстей наблюдаются многочисленные кистозные полости, заполненные фиброзной тканью. Эти изменения обычно симметричны и могут привести к значительному расширению челюстей.
3. Прогрессирование и регрессия:
Херувизм обычно прогрессирует к подростковому возрасту, после чего начинает постепенно регрессировать. В большинстве случаев во взрослом возрасте проявления болезни значительно уменьшаются и челюсти могут вернуться к почти нормальному виду.
Лечение
1. Консервативное лечение:
Во многих случаях лечение херувизма является симптоматическим и направлено на улучшение функциональных и эстетических аспектов. Учитывая естественную тенденцию к регрессии заболевания, хирургическое вмешательство часто откладывается до завершения роста пациента.
2. Хирургическое лечение:
Хирургическое вмешательство может потребоваться в случаях значительной деформации лица или при функциональных нарушениях, таких как осложненное жевание или дыхание. Операции могут включать резекцию фиброзных тканей, контурную пластику костей челюстей или ортогнатическую хирургию.
3. Ортодонтическое лечение:
Пациенты с херувизмом часто нуждаются в ортодонтическом лечении для коррекции положения зубов и улучшения окклюзии. Ортодонтические аппараты могут использоваться как до, так и после хирургического вмешательства для достижения наилучшего результата.
Херувизм является редким генетическим заболеванием, требующим мультидисциплинарного подхода для обеспечения оптимального лечения и коррекции. Важна своевременная диагностика и индивидуализированный подход к лечению каждого пациента, с учетом клинических проявлений и потребностей.